Challenges in diagnostic research of multisystem inflammatory syndrome in children associated with COVID-19 in combination with the early stage of Epstein-Barr virus infection

Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) associated with COVID-19 is a rare life-threatening immunopathological complication of COVID-19 that develops 1-6 weeks after the acute coronavirus infection. MIS-C is characterized by fever and multiorgan inflammation. We present a clinical case of a 10-year-old boy with skin lesions at the onset of MIS-C (erythematous malar rash, lacelike rash on the trunk and extremities and petechiae) with macrophage activation syndrome development and the early stage of primary Epstein-Barr virus infection (EBV infection) which required the exclusion of X-linked lymphoproliferative disease. This clinical case demonstrates the complexity of diagnosis in MIS-C with skin manifestations at the onset of the disease, especially with concurrent activation of other infections, particularly EBV infection.

Clinical, laboratory-instrumental characteristics, course and therapy of pediatric multisystem inflammatory syndrome associated with COVID-19

The most severe manifestation of the new coronavirus infection COVID-19 in children is the multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C). A systematic review of foreign publications as of July 25, 2020 contains an analysis of the disease course in 662 children with this syndrome and is used for comparison with the data obtained. Objective of the research: to characterize clinical manifestation, results of laboratory and instrumental studies, therapy, outcomes and consequences of the COVID-19- associated MIS-C., based on the observation of patients hospitalized to Morozov Children's City Clinical Hospital and Children’s clinical hospital of infectious diseases № 6 from May 1 to September 15, 2020. Materials and methods: the pilot study included 32 children aged 9 months -15 years with COVID-19-associated MIS-C., verified based on WHO criteria (2020), including symptoms of Kawasaki disease (KD), arterial hypotension/shock, laboratory and instrumental signs of heart damage, signs of coagulopathy, gastrointestinal symptoms, increased inflammation markers, COVID-19 markers. Results: the median age of patients was 6 years, boys predominated among the patients (66%), all patients had antibodies to SARS-CoV-2 (31 children of the IgG class);MIS-C manifested itself as a combination of KD symptom complex (75% of patients) with arterial hypotension/shock (28%), neurological (50%), respiratory (41%), gastrointestinal (59%) symptoms;macrophage activation syndrome (MAS) was verified in 16% of patients. Therapy included intravenous immunoglobulin (75%), systemic glucocorticosteroids (88%), anticoagulants (91%), vasoactive/vasopressor support (31%). In 38% of cases treatment was performed in intensive care unit;one child died. According to echocardiography, 16% of patients had coronariitis, ectasia, and coronary arteries aneurysms. Conclusion: COVID-19-associated MIS-C is characterized by a severe course, cross-features with KD, shock syndrome with KD, MAS which requires intensive therapy and can cause acquired pathology of the cardiovascular system in children. Самым тяжелым проявлением новой коронавирусной инфекции COVID-19 у детей является ассоциированный с ней детский мультисистемный воспалительный синдром (ДМВС). Систематический обзор зарубежных публикаций по состоянию на 25 июля 2020 г. содержит анализ течения заболевания у 662 детей с данным синдромом и используется для сравнения с полученными данными. Цель исследования - характеристика клинической манифестации, результатов лабораторно-инструментальных исследований, терапии, исходов и последствий ДМВС, ассоциированного с COVID-19, основанная на наблюдении пациентов, госпитализированных в период с 1 мая по 15 сентября 2020 г. в Морозовскую ДГКБ и ДИКБ № 6 ДЗМ. Материалы и методы исследования: в пилотное исследование были включены 32 ребенка в возрасте 9 мес. - 15 лет с ДМВС, ассоциированным с COVID-19, верифицированным на основании критериев ВОЗ (2020), включающих симптомы болезни Кавасаки (БК), артериальную гипотензию/шок, лабораторно-инструментальные признаки поражения сердца, признаки коагулопатии, гастроинтестинальные симптомы, повышение маркеров воспаления, маркеры COVID-19. Результаты: медиана возраста больных составила 6 лет, среди больных преобладали мальчики (66%), у всех пациентов были обнаружены антитела к SARS-CoV-2 (у 31 ребенка класса IgG);ДМВС манифестировал в виде комбинации симптомокомплекса БК (75% больных) с артериальной гипотензией/шоком (28%), неврологическими (50%), респираторными (41%), гастроинтестинальными (59%) симптомами;у 16% пациентов был верифицирован синдром активации макрофагов (САМ). Терапия включала иммуноглобулин для внутривенного введения (75%), системные глюкокортикостероиды (88%), антикоагулянты (91%), вазоактивную/ вазопрессорную поддержку (31%). Лечение в 38% случаев проводилось в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии;один ребенок погиб. У 16% по данным эхокардиографии были выявлены коронариит, эктазии, аневризмы коронарных артерий. Заключение: ДМВС, ассоциированный с COVID-19, характеризуется тяжелым течением, перекрестными чертами с БК, синдромом шока при БК, САМ, что требует проведения интенсивной терапии и может стать причиной приобретенной патологии сердечно-сосудистой системы у детей.